Blåsdermatoser - Internetmedicin (2023)

Definition

Pemfigus vulgaris är en blåsbildande hudsjukdom, som debuterar med erosioner i munslemhinnan. Unga och medelålders personer drabbas.

Patogenes

Pemfigus vulgaris är en autoimmun sjukdom. Cirkulerande IgG-antikroppar binds till glykoproteiner i desmosomerna, som binder samman keratinocyterna i epidermis.
Vid pemfigus vulgaris bildas autoantikroppar mot desmoglein 3.

Histopatologi

Blåsan är epidermal. I blåsan ses akantolys, d v s keratinocyterna hålls ej längre ihop av desmosomer utan lossnar från varandra.

Immunfluorescens

Bild 1: Pemfigus, munslemhinna

Bild 2: Pemfigus vulgaris

Diagnos och utredning

Diagnosen är svår i tidigt skede då munhåleerosioner dominerar. Hudbiopsi för PAD, direkt immunfluorescens samt påvisande av cirkulerande autoantikroppar är avgörande för diagnosen.

Prognos

Tidigare ledde sjukdomen ofta till döden. Med kortisonbehandling och immunsuppressiva medel har mortaliteten minskat avsevärt.

Remissfall

Alla patienter med pemfigus skall remitteras till hudklinik.

Terapi

Pemfigus behandlas med höga doser kortisontabletter, upp till 100 mg prednisolon dagligen. För att hålla underhållsdosen så låg som möjligt kombineras prednisolon med immunsuppressiva medel såsom azatioprin (Imurel).

Behandling på försöksstadiet

Tumor necrosis factor alpha (TNF alpfa) deltar i den akantolytiska processen vid pemfigus vulgaris. TNF alpha hämmare (Remicade, Enbrel) har med framgång använts för behandling av terapiresistent pemfigus vulgaris. Behandlingsresultaten grundar sig ofta på enstaka fallrapporter.

Rituximab (Mabthera) är en monoklonal antikropp, som binder till CD20-antigen på B-lymfocytens yta. Antalet B-celler minskar och därmed antalet antikroppar mot epidermis. Rituximab har i enstaka fall med framgång prövats på behandlingsresistent pemfigus vulgaris, där högdos steroider och immunsuppression ej har haft någon effekt. Effekten kan ibland vara fördröjd.

Biverkningar i form av influensaliknande symtom, feber, infektioner och klåda förekommer medan neutropeni och trombocytopeni är mera sällsynt. Studier pågår för att ytterligare belysa effekten av Rituximab vid pemfigus vulgaris.

Definition

Bullös pemfigoid är en blåsbildande hudsjukdom hos personer över 65 år, ofta män.

Patogenes

Bullös pemfigoid är en autoimmun sjukdom. BP-180 och BP-230 är hemidesmosomala proteiner, som förankrar keratinocyterna i stratum basale. Vid bullös pemfigoid bildas IgG antikroppar mot dessa strukturer.

Histopatologi

Blåsan är subepidermal. Under blåsan finns ett inflammatoriskt infiltrat med eosinofiler.

Immunfluorescens

Symtom och kliniska fynd

Sjukdomen startar med kliande urtikor, papler eller erytema multiforme-liknande utslag. Efter veckor till månader uppkommer spända, från spelkulestora upp till hönsäggstora blåsor först på underbenen. Nya blåsor ses på extremiteter och bål. Huden kring blåsan är rodnad. Blåsan innehåller serös eller hemorragisk vätska och rupturerar ej så lätt som pemfigusblåsan, se bild 4.
Munslemhinnan är vanligen inte eroderad.

Diagnos och utredning

Dignosen kan vara svår i tidigt stadium innan blåsorna debuterar. Provexcision för PAD, direkt immunfluorescens av hud samt påvisande av cirkulerande antikroppar mot hemidesmosomala antigen är avgörande.

Övriga former

Slemhinnepemfigoid domineras av erosioner i munslemhinnan (Bild 5) och uni- eller bilateral konjunktivit. Kronisk konjunktivit leder till ärrbildning med bindvävsstråk mellan ögonlock och öga, symblefaron (Bild 6). Blindhet kan uppkomma. I huden förekommer enstaka blåsor hos ungefär en tredjedel av patienterna.

Bild 4: Pemfigoid-blåsor ventralt på låren.

Bild 5: Oral slemhinnepemfigoid

Bild 6: Symblefaron, sammanväxningar i conjunctiva.

Prognos

Sjukdomen kräver en liten prednisolondos (5-7,5 mg/dag) under två till tre år men kan så småningom slockna och behandlingen sätts ut.

Remissfall

Patienter med pemfigoid skall remitteras till hudklinik för diagnos och för insättande av behandling.

Terapi

Prednisolon 40–60 mg dagligen initialt. Dosen minskas veckovis så att man efter fyra till sex veckor är nere på en underhållsdos av 5-7,5 mg prednisolon per dag. Försök att sätta ut underhållsdosen helt kan göras efter 1-2 år. Grupp 3-steroid lokalt, kräm mometason (Elocon), kräm betametason (Betnovat), lindrar klådan.
För att komma ner till en underhållsdos på 5-7,5 mg prednisolon per dag måste ibland azatioprin (Imurel) eller Methotrexate adderas.

Behandling på försöksstadiet

Rituximab (se under pemfigus) har i enstaka fall prövats med god effekt.

Vid svårbehandlad slemhinnepemfigoid har i enska fall TNF-alpha-hämmare, etanercept (Enbrel) använts som alternativ till prednisolon och cytostatikum. Effekten har varit god.

Definition

Pemfigoid gestationis är en svårt kliande hudsjukdom hos gravida. Den står pemfigoid nära och återkommer vid varje graviditet. Ett flertal studier visar ingen ökad spädbarnsdöd.

Patogenes

Pemfigoid gestationis är en autoimmun sjukdom. IgG-antikroppar deponeras i basalmembranzonen och komplement (C3) aktiveras. Antigenet vid pemfigoid gestationis liknar eller är identiskt med BP-180, ett hemidesmosomalt protein vid bullös pemfigoid.

Histopatologi

Liten blåsa subepidermalt över ett inflammatoriskt infiltrat innehållande lymfocyter, eosinofiler och enstaka neutrofiler. Karakteristiska foci av basalcellsnekros ses över topparna på dermala papiller.

Immunfluorescens

Symtom och kliniska fynd

Svårt kliande eruption, som vanligen debuterar under andra trimestern men som även kan debutera under första trimestern och postpartum. Huderuptionen är lokaliserad kring naveln, ut över buken och i flankerna. Utslaget karaktäriseras av erytem, papler och urtikor med små blåsor övergående i erosion med crusta. Lesionerna förekommer i grupper varav namnet herpes gestationis. Munslemhinnan är ej eroderad.

Differentialdiagnos

Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) är en svårt kliande huderuption sent i graviditeten utan immunglobulin eller komplement vid basalcellslagret.

Diagnos och utredning

Klinisk bild i kombination med histologi och immunfluorescens avgör diagnosen.

Prognos

Besvären klingar av några veckor efter förlossningen.

Remissfall

Alla patienter med pemfigoid gestationis skall bedömas av dermatolog och gynekolog gemensamt.

Terapi

I första hand antihistamin per os - T. desloratadin (Aerius) / T. cetirizin (Zyrlex) - och lokal steroid, d v s kräm mometason (Elocon). Vid mycket svår klåda kan T. Prednisolon prövas under kort tid.

Behandling på försöksstadiet

Rituximab (Mabthera) (se under pemfigus) har i enstaka fall använts med framgång vid svårbehandlad, persisterande pemfigoid gestationis.

Definition

Dematitis herpetiformis (DH) är en IgA-medierad, ovanlig, kronisk, svårt kliande blåssjukdom med debut mellan 20 och 55 år. Män drabbas oftare än kvinnor. DH är associerad till glutenkänslig enteropati men endast få patienter uppvisar symtom på celiaki. Tarmsjukdomen är subklinisk. Vid DH ses en ökad förekomst av lymfom. Sjukdomen är livslång. Sjukdomen förekommer även hos barn.

Patogenes

Såväl hudutslag som enteropati är glutenberoende. Det är ej känt hur gluten ger dessa effekter.

Histopatologi

Mikroabscesser bestående av polymorfnukleära celler och eosinofiler uppkommer i dermala papiller och ger upphov till en subepidermal blåsa.

Immunfluorescens

Övriga former

Linjär IgA-dermatos är en subepidermal blåssjukdom med IgA-deposition längs basalmembranet. Sjukdomen är skild från dermatitis herpetiformis och saknar glutenkänslig enteropati. Kliniska fynd liknar DH men med mera blåsbildning. Smärtande erosioner ses i munhålan. Behandlas med Dapsone men svarar ej på glutenfri diet.

Prognos

Sjukdomen pågår i många år. En tredjedel av patienterna går i spontan remission.

Remissfall

Patienter med DH skall remitteras till hudläkare.

Terapi

Referenser

Fitzpatrick - Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, McGraw.